“这么说吧,我查体后初步诊断孩子患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。”
“……”
“……”
“……”
办公室里所有人都目瞪口呆。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,这是个什么鬼!
即便是肖凯和韩处长这类老临床也没有完整叙述出来这个疾病的全名。
“简单说,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症又叫蚕豆病。”周从文没有卖关子,继续说道,“大多数的时间里,这种病并不显露出来,患者也没有异常表现。但在吃了特定食品,比如说蚕豆后,会出现刺激反应。”
“接触蚕豆后的24~48 小时内,患者就可能会表现一些特定症状——包括面色苍白、呼吸急促、皮肤、眼白发黄、排酱油尿等等。严重者可能会出现急性肾衰竭。”
“周……”女人已经开始不耐烦,她厌恶的看着周从文,“周教授,我说过,孩子从没吃过蚕豆!”
“我知道。”周从文也没生气,而是继续平淡和蔼的说道,“蚕豆病只是一个俗称,有一部分患者在服用了氧化性药物后也会因为体内酶谱的匮乏出现类似溶血反应。”
“呃……”女人一怔。
“在临床上,这叫做药源性溶血性贫血,其中因存在g-6-pd缺陷而引起的占90%以上,而氧化性药物性贫血是g-6-pd缺陷的病人在服用具有氧化作用的药物后引起的急性溶血。”
“这类药物主要有:伯喹类抗疟药,比如说伯氨喹啉、奎宁等;退热药,阿司匹林、安基比林、非那西丁等;磺胺药,复方新诺明等;哨基呋喃类,呋喃旦丁、痢特灵等;异烟肼、丙卡巴肼、帕吉特,维生素k等。”
周从文一连说了十几种药物。
女人被他的话说蒙了,怔怔的看着周从文。
这时候如果对面坐的是黄老,光是一脸被岁月雕刻出来皱纹就足以让患者家属相信判断。
可周从文不行。
他年轻俊朗的脸庞毫无岁月的痕迹,也很难有说服力。
但即便如此,详尽的叙述也似乎让患者家属无声中相信了周从文一点点。
“周教授,孩子最近没吃药,我很确定。”女人坚定的说道。
这下子尴尬了……肖凯的大脚趾在鞋里面用力的抠着鞋底,想要挖出来一个三室一厅。
“我说的只是其中一种可能,还有一种可能,虽然很少见,但也是我要去家里看一看的原因。”周从文并不觉得尴尬,他脸上的笑容温暖和煦,与往常一般无二,“樟脑丸,家里用么?”
“……”女人茫然的点了点头。
“极少数患者在不服用蚕豆以及相关制品、没有口服氧化型药物的前提下也出现溶血反应,是因为本身体质对樟脑丸极度敏感。”
“周教授,孩子肯定不会吃樟脑丸的!”女人的脸有些红,她挥舞手臂分辩道。
“我说的不是口服,而是闻到气味就会出现反应。”周从文道。
“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,它存在于所有细胞中,还参与葡萄糖的分解过程。除此之外,它还会保护红细胞有抗氧化性的作用。”
“是不是觉得樟脑丸导致孩子出现这么严重的问题很不可思议?”周从文问道。
女人茫然的点了点头。
“那是因为普通人很少了解樟脑丸的作用机理。”周从文道。
肖凯挠头,周教授还真是很博学,什么蚕豆病,他这么一位老临床都没听说过。
但要只是蚕豆的话,肖凯还能理解。
临床上见过很多人有各种稀奇古怪的过敏,坚果类食物过敏很常见的。
然而周从文在患者的母亲把一切路都堵死后说到了樟脑丸。
这回他脑海彻底一片空白。
“樟脑丸中的主要成分是萘酚,它具有强烈的挥发性。
当人们穿上放置过樟脑丸的衣服后,萘酚可以通过皮肤进入血液。
正常成人体内红细胞中有葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶,就是我刚刚说到吃蚕豆有关系的那种酶。
这种酶能很快与挥发性的萘酚结合,形成无毒的物质,随小便排出体外,因此萘酚对成人不会产生显著的影响。”
“这么解释,你能听懂吧。”周从文说完后,还很善解人意的问道。
女人一脸茫然。
“简单说,蚕豆以及其制品、氧化类药物、樟脑,都可以诱发蚕豆病。”
“要是去家里不方便,你可以回忆一下孩子每次发病前后,是不是有换过新衣服。”周从文道。
女人的手微微颤抖,想要撩一下头发,但尝试了几次都没成功。
周从文不觉得诧异,患儿是比较典型的蚕豆病,那就采用排除法,逻辑上是通顺的。
而且患者家属的表情和神态已经说明问题——自己的诊断是正确的。
“有么?”周从文问道。
女人点了点头,“前天我找出来春天的衣物给他穿。”
“味道大不大?”
“大……”
“差不多就是这样,你还可以回忆一下从前。”
“每次犯病基本都是换季的时候,我还以为是孩子身体素质差,一到要换季的时候……”女人说着说着,又一次更咽起来。
“没事。”周从文淡然说道,“本身这种病在咱们国家南方多发,北方很少见,不是你的错。”
“可是……”女人在自责。
“小事情,找到了问题所在只需要避免接触就行,不用去912.”周从文笑了笑,随后瞥了韩处长一眼,“但我还是联系一下吧,要912的专家解释,才更有效果。”
女人有些不好意思,她用力擦了擦眼角的泪水,努力露出一个笑脸。
“不过呢,先不着急。”周从文道,“这病没有特殊的药物,在我们医院对症治疗,等孩子好了之后随时随地去912。”
“麻烦您了。”
“不客气,韩处都指示了,我们肯定要照办。”周从文微笑。
第1035章 顺风顺水
把患者家属送回去,韩处长又进病房交代了十分钟,这才离开。
“周教授,谢了!”韩处长笑呵呵的表达感谢之情。。。
刚刚周从文给足了自己面子,要说小周教授办事是真贴心,诊断明确后还没忘记提一嘴自己。
“自己人,都是应该的。”周从文道。
韩处长像是圆球一样在周从文的身边“滚”动着,他也没继续客气,而是疑惑的说道,“周教授,蚕豆还能有病,我是真没想到。”
“北方比较少见,不知道也正常。”周从文道,“蚕豆病很少发生在成人身上,3岁以下的儿童最常见,大概占比70%左右,而且这种病“重男轻女”,小男孩患病率达到了90%。”
“基因决定的?”韩处长问道,“一般这种情况都是基因类的疾病。”
“是。”周从文点头,“蚕豆病是一种x染色体隐性遗传病,女性染色体是xx,所以只有两条x染色体都带有这种致病基因时,才会发病。
但男性就不一样了,他们的染色体是xy,只要x染色体上有这个基因,就会发病。”
“随着孩子渐渐长大,情况也会渐渐好转。最危险的还是3岁左右的孩子,我估计患者家属在孩子小的时候还知道把樟脑丸保存的衣物晾一下,所以孩子从前发病没有那么重。”
“但孩子已经长大了么,也没有那么精细,导致最近的病症愈发严重。”
“能提前发现么?”韩处长问道。
“有的地方,在新生儿足底血筛查时,增加了蚕豆病筛查项目,不过每一个地方的检查项目不一样。
如果实在担心孩子会有“蚕豆病”,可以去医院单独做一个g-6-pd筛查。”
“现在这个检查在912、协和、北医都有,魔都那面也有很多医院有。”
韩处长笑了笑,医大二院就没有,至少他没听说过。
还真是没法和帝都、魔都比,平时常见病或许还看不出来,但一遇到比较罕见的疾病,立马分出高下。
“过几年,咱们这面也能上。”
“真的不能治?”
“嗯,现在还没办法治疗。一旦检查出来孩子有这种疾病,韩处长也不用太过于担心,虽然这是一种终身病,但有些人可能一辈子都不会发病。”
“可是蚕豆能不吃,但樟脑丸却很少不用。”
周从文哈哈一笑。
那是现在,再过几年,樟脑丸就会渐渐消失在人们的视野里。再过十年,可能孩子们连樟脑丸是什么都不知道。
最起码周从文自己在重生之前就很久都没见过樟脑丸。
这与生活水平的提高有关系,家里面的虫子少了么。
一想到生活水平,周从文的脑海里出现了老板的身影。
人民群众日益增长……那些个无聊的话,配上老板的身影,竟然让周从文无比想念,真想现在老板就在身边,能舒舒服服的听他灌输价值观。
“周教授,您想什么呢?”韩处长明显觉察到周从文在想事情,轻声问道。
“想老板呢。”周从文道,随即他笑了笑,“韩处长,胸痛中心的事儿,还要麻烦您多上心。”
“哈哈哈,这事儿陈院长和张主任比我上心多了。”韩处长笑道,“我听说部里面下来指导三甲医院评审的会议上得知您拿了世界第一,陈院长在医大一的林院长面前出了大风头,开心的很呢。”
“我今天一早去找陈院长汇报工作,陈院长还在笑,嘴都合不上。”
周从文耸了耸肩。
其实也是,类似的事情似乎只有自家老板和自己不太在意,邓主任应该也不在意。
其他人么,呵呵。
“张主任更是上心,几乎一天要跑两次,有时候还拉着藤菲藤主任一起。”
“从前两个人听不对付的,我现在看他们倒有点欢喜冤家的劲儿。”
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